中山大学孙逸仙纪念医院怎么样 小脑扁桃体下疝畸形的临床表现

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相信大家对于小脑扁桃体下疝畸形这种症状肯定是非常陌生的吧，小脑扁桃体下疝畸形属于先天性发育异常，小脑扁桃体下疝畸形容易给患者带来多方面的麻烦，所以我们有必要了解一下小脑扁桃体下疝畸形的临床表现，一旦出现小脑扁桃体下疝畸形的症状，我们要及时去治疗才行。

小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性;年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。

畸形常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。

其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。

常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。

在上面的文章里面我们介绍了一种常见的先天性异常，那就是小脑扁桃体下疝畸形，小脑扁桃体下疝畸形的出现会给患者带来严重的危害，上文我们为大家详细介绍了小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。