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白塞病是一种以复发性口腔溃疡、溃疡和眼炎为特征的血管炎。它可以影响皮肤、粘膜、关节、眼睛、动脉、静脉、神经系统和消化系统。BD多见于地中海沿岸、中东和亚洲，故又称“丝绸之路病”。
病因不明，HLA-B*51是关键因素
尽管BD的发病机制尚不清楚，但新的研究表明BD的炎症反应是由遗传易感个体的先天和适应性免疫反应稳态障碍引起的。结果，外周血和炎症部位的T淋巴细胞活化随之而来。HLA-B*51仍然是关键的遗传易感因子。感染性细菌因子可通过与细菌热休克蛋白相关的T细胞的异常反应引起疾病，进而通过交叉反应诱导与人热休克蛋白相关的自身反应性T细胞增殖。
由于其病因多样，异质性高，不同性别和年龄的BD患者有不同的症状和受累器官，因此在临床诊断和治疗上存在挑战。
2月24日发布的【0x9A8B】对BD提出管理建议。根据BD的临床表现、治疗和注意事项，本建议形成30条相关建议，为BD的临床诊断和治疗提供重要指导。
要牢记的30条建议！
1.1的诊断。BD是临床的。儿童和家庭类型可能是综合征(遗传原因)。
2.HLA-B*51不能确认或否定BD的诊断。
3.患有活动性疾病的年轻男性更容易出现严重的并发症，这需要警惕和密切监测。
4.医生应关注复发性口腔溃疡患者(3次/年)。虽然不是严重的器官受累(眼、神经、心血管)，但医生一定要系统了解情况。
5.口腔溃疡必须与其他原因的溃疡区分开来，并且必须由医生、皮肤科医生或妇科医生进行鉴定。
6.口腔肛周溃疡是罕见的，炎症性肠病(IBD)必须排除。
7.BD关节受累的特点是关节少，无损伤。容易累及大关节，对脊柱关节影响较小。轴损伤可能表明脊椎关节病。
8.眼睛受累是一种潜在的严重表现，需要系统的调查。BD可发生葡萄膜炎，但无肉芽肿性葡萄膜炎。
9.9点以后出现葡萄膜炎的时候。应系统使用BD、皮质类固醇和免疫抑制剂，严重者(视力丧失、血管闭塞和/或黄斑水肿)应使用皮质类固醇和肿瘤坏死因子-抑制剂。干扰素-也是一种替代治疗药物。
10.BD患者出现发热或不明原因的生物炎症时，必须考虑复杂/严重的器官，如心血管疾病。
11.如果BD在病程中出现发热头痛，必须进行血管扫描或血管磁共振成像，消除脑血栓性静脉炎，并改善脑脊液检查，消除脑膜炎；神经系统的实质受累通常类似于无菌性脑膜炎。12.脑血栓性静脉炎可能表明颅内高压。持续和被忽视的颅内高压会导致视觉萎缩和失明。
13.在脑实质损伤的情况下，脑部病变优先位于脑干、中央基底神经节和内囊-丘脑。
14.脑膜炎发生时，必须仔细查找感染原因(李氏杆菌病、肺结核)，排除感染因素后才考虑脑膜炎是BD所致。
15.血管受累可能是多处静脉和动脉病变，通常是大中型血管。
16.浅静脉血栓形成常先于深静脉血栓形成。
17.BD的静脉血栓属于炎症型。因此，皮质类固醇和免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)或免疫调节剂可系统地用于抗炎治疗。抗凝剂的使用有争议，但在成年人处于急性期且无出血风险时，尤其是患者出现动脉瘤相关症状时，可考虑使用抗凝剂。
18.儿童和青少年发生静脉血栓时，应考虑其他原因引起的血栓形成。
19.严重的器官损伤(眼、消化、神经、心血管和肺)需要专家会诊。
20.BD管理需要多学科合作。
21.眼睛和神经损伤是BD后遗症和残疾的主要原因。
22.严重的血管表现(肺动脉瘤、主动脉瘤和布-加综合征)可能危及生命。
23.由于BD的激素依赖性和复发风险，使用小有效剂量的激素是一个重要的目标。
24.当患者的BD病情难以控制时，必须首先评估患者的治疗依从性。
25.秋水仙碱是治疗黏膜、皮肤、关节的一线药物。
26.秋水仙碱(1-2mg/天)连续使用至少3-6个月后无效。
27.秋水仙碱的剂量必须与肝肾功能相适应。处方时应防止药物相互作用，禁止与柚子一起服用。
28.只有在BD的严重症状(眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤)缓解至少2年后，才能考虑减少(或停止)免疫抑制或免疫调节治疗(特殊情况除外)。任何停止治疗的行为都需要医生的建议，不要自己停药。
29.BD是一种慢性病，需要定期长期随访。
30.对于青春期患者，要从儿科过渡到成人医学，注意患者的适应。
总结
目前，BD的诊断和治疗仍不尽如人意，仍面临诸多困惑和挑战。临床表现不典型或超出评价指标的患者仍难以确诊。以上30条建议包含了BD诊疗中可能出现的一些问题，给予指导和建议，为临床医生提供新的思路和帮助，希望能更好的帮助患者。
