谈“遗传性肾炎女性患者” 张家界哪家医院肾病做的好

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谈“遗传性肾炎女性患者” 张家界哪家医院肾病做的好

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慢性肾小球肾炎可以用糖皮质激素治疗吗

慢性肾小球肾炎,虽然它的这个病因比较复杂,可能有部分跟感染有关系,也有部分病因不清楚,我们是指的原发的慢性肾小球肾炎,这个慢性肾小球肾炎是否采用激素治疗,首先要给他进行病理的诊断,行肾穿刺活检要明确它的病理类型,如果病理类型是增升性的病灶或者是炎性的病灶为主,还是需要根据它的发病机制还是主张用激素治疗。因为慢性肾炎它的发病机制不管是什么病引起的,它的发病机机制都是免疫介导的炎症反应,糖皮质治疗它可以抑制它的免疫炎症反应,减轻他的这个增升,减轻它纤维化的发展,可以延缓病情的发展,所以说是否需要糖皮质激素治疗,要根据他的这个病理的情况,如果已经出现了明显的弥漫性的硬化,这个时候激素治疗就效果很差,这个时候不再建议用激素治疗。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

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