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根据流行病学统计,每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者,约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。
该病可发于任何年龄,但呈双峰型分布,5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率较高。在儿童人群中的年发生率为1.3/100万,因此也是儿童较常见的先天性颅内肿瘤,约占先天性颅内肿瘤的60%,占儿童颅内肿瘤的5%-6%,占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。
颅咽管瘤靠近脑垂体,因此随着肿瘤的增大,会对脑垂体和视神经束(视神经的延伸部分)施加压力。其临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。
由于肿瘤位置深,手术治疗很具挑战性,放疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法,被不少医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。即使这样,因其高复发率使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤,也被称为“儿童”。
颅咽管瘤会出现的那些症状?
1.头痛
其它的脑部肿瘤一样,头痛也是颅咽管瘤常见的症状之一,与肿瘤生长兴奋正常脑组织、肿瘤挤压导致脑积水有关。头痛可能和恶心、呕吐伴随出现。
2.视力视野障碍
多传导视觉的视神经,分别从左、右两边眼睛通往核心的时候,会在颅底的部位交叉一下,这个结构叫做视交叉。颅咽管瘤经常会挤压视交叉,导致视觉受到影响、发生视野缺损。
3.内分泌异常
颅咽管瘤常发生的位置与垂体非常接近,垂体分泌的激素,对人的生长发育、调节内分泌系统十分重要。如果肿瘤影响到了垂体,会导致各种激素分泌不足,如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足。体现在儿童身上主要是生长障碍,在成年人身上多是性功能障碍。
4.生长障碍
颅咽管瘤大部分患者都是儿童,促甲状腺激素激素分泌不足会导致甲状腺分泌异常,出现甲状腺功能减退,再加上生长激素分泌不足,较常见的症状就是生长发育延迟、智力发育障碍等。