中山哪家医院肾病好 谈“遗传性肾炎女性患者”

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中山哪家医院肾病好 谈“遗传性肾炎女性患者”

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慢性肾盂肾炎怎么办

1、慢性肾盂肾炎的特点女性慢性肾盂肾炎发病率为2~5%;伴原发肾脏和尿路疾病的患者慢性肾盂肾炎会导致严重的肾功能衰竭(膀胱输尿管返流、麻醉药物滥用、肾结石、或梗阻)为13%~26%;无原发肾脏和尿路疾病的患者很少罹患慢性肾盂肾炎,并罕见因慢性肾盂肾炎导致肾功能衰竭。2、慢性肾盂肾炎的临床症状由于急性肾盂肾炎迁延者,可出现间断性发热、腰痛和排尿症状。原发患者多无症状并逐渐进展至肾功能不全。3、慢性肾盂肾炎的检查慢性肾盂肾炎的实验室检查:菌尿、脓尿等UTI的特征性检查并不意味着肾脏的慢性感染,大部分患者由于尿路梗阻等原因导致尿液检查正常。影像学检查:静脉肾盂造影,肾脏外形不规则,单独肾盏扩张或变钝,对应肾盏部位肾脏瘢痕形成。4、治疗原则慢性肾盂肾炎重要的在于早期发现,因为早期的发现可能分为两种,第一种是急性肾盂肾炎的患者是否迁延不愈成为慢性肾盂肾炎,所以对于急性肾盂肾炎的治疗一定要足够,早期的积极发现。第二,对肾脏原发疾病和上尿路结构有异常的患者逐渐出现肾功能不全时,要保持尿路通畅。监测和保护肾功能,降低肾脏的损害才可以达到治疗肾盂肾炎的目的。如果通过各种检查方式发现尿液内存在细菌,可以应用肾脏损害低、尿液内浓度高的抗生素,长期应用4~6周以上。慢性肾盂肾炎的细菌“复发”是由于初始治疗不;合并症;上尿路异物存留,不利于细菌清除。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

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